Une alliance redoubtable lupus érythémateux systémique et nécrolyse épidermique toxique : à propos d’un cas

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique aux manifestations hétérogènes, avec prédominance de l’atteinte cutanée. La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une réaction médicamenteuse rare et potentiellement mortelle. L’association du LES et de la NET est extrêmement rare et souvent fatale. Nous rapportons le cas d’une patiente de 22 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour un lupus érythémateux systémique récemment diagnostiqué, se manifestant par une atteinte cutanée aiguë, sévère et étendue. L’examen clinique objectivait des lésions en rapport avec sa maladie lupique étendues et surinfectées. Le bilan biologique révélait des anticorps antinucléaires (AAN) positifs à 1:320, des anticorps anti-ADN natif et anti-Sm positifs, une protéinurie à 2 g/24 heures, une anémie hémolytique auto-immune et une lymphopénie. Une antibiothérapie par amoxicilline–acide clavulanique a été instaurée en raison de la surinfection, suivie d’une corticothérapie forte dose orale. La patiente a rapidement présenté un érythème confluent, un décollement épidermique bulleux diffus avec signe de Nikolsky positif, compatible avec une nécrolyse épidermique toxique. Malgré l’arrêt du médicament suspect, l’évolution fut défavorable ayant nécessité une prise en charge réanimatoire intensive suite à la survenue d’une défaillance multiviscérale, conduisant au décès deux jours après l’admission en unité de soins intensifs. Ce cas illustre la rareté et la gravité de la NET au cours d’un LES actif et souligne l’importance d’un diagnostic précoce, d’une vigilance accrue vis-à-vis des traitements médicamenteux et d’une prise en charge multidisciplinaire intensive.