Syndrome de Hughes Stovin à révélation tardive

Le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare qui associe des manifestations anévrysmales de l’artère pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses, considéré par certains comme une forme particulière d’angio-Behçet. La prise en charge initiale repose souvent sur la corticothérapie en général associée à un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide intraveineux puis azathioprine orale) pour contrôler les anévrysmes de l’artère pulmonaire. Malgré la présence de thromboses veineuses, les anticoagulants sont contre-indiqués en raison du risque vital d'une rupture d'anévrysme de l’artère pulmonaire.