Panuvéite bilatérale à CMV révélatrice d'un syndrome de Good chez un patient de 71 ans : rapport de cas

Introduction : Le syndrome de Good (SG) est un déficit immunitaire combiné acquis, rare, défini par la triade thymome-hypogammaglobulinémie-déficit lymphocytaire T. Il affecte principalement les adultes entre la 5ème et la 7ème décennie et se distingue du CIVD et du LOCID par la présence obligatoire d'un thymome, avec un pronostic plus sévère. Observation : Nous rapportons le cas d'un patient de 71 ans, diabétique et hypertendu, admis pour bilan d'une panuvéite bilatérale granulomateuse à CMV avec une baisse de l'acuité visuelle et des épisodes répétés de bronchopneumopathies depuis 3 mois. Le bilan immunologique révèle une hypogammaglobulinémie profonde tri-isotypique et un déficit lymphocytaire T combiné. La TDM thoraco-abdominopelvienne réalisée devant l'altération de l'état général objective une masse médiastinale antérieure évocatrice de thymome, établissant le diagnostic de syndrome de Good. Le traitement par ganciclovir IV, immunoglobulines intraveineuses et prophylaxie par cotrimoxazole est instauré. L'évolution est initialement favorable avec régression des signes d'uvéite et diminution des marqueurs inflammatoires. Cependant, trois semaines après, apparaît une altération de la fonction rénale et hépatique imputée aux effets indésirables médicamenteux, ayant exigé l'arrêt du traitement. A la sortie, le patient est adressé aux chirurgiens thoraciques pour thymectomie, mais une crise myasthénique survenant quelques jours après la sortie retarde la prise en charge chirurgicale. Conclusion : Ce cas illustre l'importance d'une recherche systématique d'un thymome devant tout déficit immunitaire combiné sans VIH, et souligne la complexité thérapeutique spécifique du sujet âgé, marquée par un risque accru de toxicité médicamenteuse et une fragilité limitant les options chirurgicales.

Introduction: Good's syndrome (GS) is a rare acquired combined immunodeficiency defined by the triad of thymoma, hypogammaglobulinemia, and T-cell deficiency. It primarily affects adults in their fifth to seventh decades of life and is distinguished from CVID and late-onset combined immunodeficiency (LOCID) by the mandatory presence of a thymoma, as well as a more severe prognosis. Case Report: We report the case of a 71-year-old patient with diabetes and hypertension, admitted for evaluation of bilateral granulomatous CMV panuveitis accompanied by reduced visual acuity and recurrent episodes of bronchopneumonia over the preceding three months. Immunological assessment revealed profound tri-isotypic hypogammaglobulinemia and combined T-cell deficiency. Thoraco-abdominopelvic CT scanning, performed due to the patient's deteriorating general condition, revealed an anterior mediastinal mass suggestive of thymoma, thereby establishing the diagnosis of Good's syndrome. Treatment with IV ganciclovir, intravenous immunoglobulins, and cotrimoxazole prophylaxis was initiated. The clinical course was initially favorable, with resolution of uveitis signs and a decrease in inflammatory markers. However, three weeks later, the patient developed renal and hepatic impairment attributed to adverse drug reactions, necessitating the discontinuation of treatment. Upon discharge, the patient was referred to thoracic surgeons for a thymectomy; however, a myasthenic crisis occurring a few days after discharge delayed surgical intervention. Conclusion: This case illustrates the importance of systematically screening for thymoma in any patient with non-HIV-related combined immunodeficiency. It also highlights the therapeutic complexities specific to elderly patients, characterized by an increased risk of drug toxicity and frailty that limits surgical options.